LES EQUIPES DE RECHERCHE NEURODIDEROT

NeuroKines

Direction

Homéostasie gliale, neuroinflammation et neuroprotection

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Les lésions cérébrales pré-, péri- ou post-natales, provoquées par des facteurs intrinsèques (accidents cérébrovasculaires, tumeurs,...) ou extrinsèques (infections foetales ou maternelles, traumatismes crâniens,...) entrainent des déficits neurologiques sévères de type moteur, sensoriel ou cognitif à l'origine de troubles de la communication et du comportement. L'équipe Neurokines cherche à mieux comprendre les mécanismes cellulaires impliqués dans la génèse des lésions neurologiques au cours du développement cérébral afin d’identifier de nouvelles cibles thérapeutiques. Les molécules candidates sont testées sur différents modèles in vitro et in vivo reproduisant  les processus neuropathologiques pédiatriques dans le but de transférer les stratégies de neuroprotection les plus prometteuses vers des essais cliniques.

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L'équipe NeuroKines est composée de 5 groupes indépendants aux thématiques complémentaires et dirigés par Pierre Gressens (G1), Olivier Baud (G2), Stéphane Auvin et Pascal Dournaud (G3), Nadia Soussi-Yanicostas (G4), Malgorzata Rak (G5).

MOTS CLEFS: Prématurité, Epilepsie, Autisme, Déficits cognitifs, Neuroinflammation, Microglie, Cytokines, Métabolisme, Mitochondrie, Sérotonine.

Pierre Gressens

DR Inserm

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Pascal Dournaud

DR Inserm

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NeuroDev 

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Direction

Le développement du cerveau associe une série de séquences développementales qui se superposent : la prolifération, la migration et la différenciation des neurones et des cellules gliales. Chez l'homme, c'est un processus particulièrement long qui commence très tôt dans la vie embryonnaire et se continue jusqu'à la fin de l'adolescence.

La complexité du développement du cerveau humain fait des maladies génétiques humaines des modèles uniques pour identifier les mécanismes clés du développement cérébral. L'équipe NeuroDev se focalise sur les troubles héréditaires du neurodéveloppement affectant la croissance cérébrale anténatale ou postnatale, le développement de la substance blanche et les troubles neuronaux rares avec anomalie de la puberté.

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L'équipe NeuroDev est composée de 5 groupes indépendants aux thématiques complémentaires et dirigés par Odile Boespflug-Tanguy et Marisol Corral-Debrinski (G1), Vincent El Ghouzzi et Sandrine Passemard (G2), Nicolas De Roux (G3), Jeannette Nardelli (G4), Andrée Delahaye-Duriez (G5).

MOTS CLEFS: Microencéphalie, Leucodystrophie, Puberté, Déficits cognitifs, Trafic membranaire, Centrosome, Appareil de Golgi, Mitochondrie, Voies énergétiques

Odile

Boespflug-Tanguy

PU-PH

Nicolas de Roux

PU-PH

NeoPhen 

Nouveaux outils pour le traitement des données physiologiques dans les troubles précoces du développement neurologique

Direction

L'équipe NéoPhen mène une recherche technologique pour développer de nouveaux outils de traitement de données physiologiques appliqués aux maladies du développement neurologique. Ces recherches se mènent au niveau préclinique dans des modèles murins de maladies pédiatriques et au niveau clinique chez des patients présentant des troubles respiratoires liés au sommeil. Nos objectifs sont: 1- de caractériser les troubles du contrôle respiratoire, 2- d’étudier les déterminants génétiques du contrôle respiratoire, et 3- d’en identifier les supports neuropathologiques afin de trouver et tester des médicaments candidats dans les troubles respiratoires liés au sommeil.

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MOTS CLEFS: Troubles du sommeil, Syndrome d’Ondine (CCHS), Syndrome Auriculo-condylaire, Apnées du sommeil, Narcolepsie, Morts subites de patients épileptiques (SUDEP).

Boris Matrot

IR Inserm

Christophe Delclaux

PU-PH

Direction

La maladie vasculaire cérébrale est un enjeu important de santé publique, sa complication majeure étant l'accident vasculaire cérébral. Les causes sous-jacentes connues comprennent l'athérosclérose, la maladie cardio-embolique, les malformations vasculaires, la maladie des petits vaisseaux ischémiques ou hémorragiques  et les vasculopathies héréditaires. Les causes sous-jacentes restent cependant indéterminées chez de nombreux patients, y compris les fœtus, les enfants et les adultes, empêchant le développement d'options thérapeutiques.

Les objectifs principaux de l’équipe GeneMedStroke sont 1- d’améliorer le diagnostic étiologique des maladies cérébrovasculaires grâce à l’identification de leurs déterminants génétiques,  2- de mieux comprendre leurs mécanismes, en combinant des études patients/modèles in vivo,  3- d’appliquer ces données au développement de tests diagnostiques et de nouvelles approches thérapeutiques préventives et curatives.

MOTS CLEFS: Maladies cérébrovasculaires héréditaires, Maladies des petits vaisseaux cérébraux, CADASIL, Génes candidats.

MOTS CLEFS: Imagerie cérébrale: IRM, PET-IRM, électrophysiologie par EEG haute densité, US fonctionnel; Marqueurs comportementaux: neuropsychologie, psychologie expérimentale, oculométrie; Alcoolisation fœtale, Epilepsies du lobe temporal; Troubles du langage oral et écrit; Prématurité.

Les troubles du neurodéveloppement, caractérisés par un dysfonctionnement cérébral focal ou diffus d’apparition précoce, induisent des perturbations +/- sévères et sélectives des fonctions cognitives chez l’enfant. Ces pathologies fréquentes (jusqu’à 10% d’une tranche d’âge) et polymorphes se manifestent par des troubles des acquisitions et des apprentissages, avec une expression cognitive, et/ou sensorielle et motrice. La prise en charge et le traitement de ces pathologies et de leurs comorbidités supposent de mieux caractériser les substrats neurobiologiques sous-jacents, et d’appréhender leurs traits communs et interactions. L’équipe InDEV, localisée sur les sites de l’hôpital Robert Debré (APHP, Paris) et de NeuroSpin (Centre de Neuroimagerie, CEA, Saclay), cherche à mieux caractériser la variabilité anatomique et fonctionnelle du développement cérébral en lien avec les fonctions neurologiques et cognitives, de la naissance à l’adolescence,  dans des pathologies sélectionnées et en comparaison étroite avec la dynamique développementale typique.